Mięśnie szkieletowe stanowią około 40% masy całego ciała. Zniszczenie zaledwie 100 gramów tkanki mięśniowej może spowodować wywołanie klinicznego zespołu rabdomiolizy. Czym jest to zjawisko, które może wystąpić także jako działanie niepożądane leków?
Definicja rabdomiolizy
Termin “rabdomioliza” opisuje gwałtowny proces rozpadu mięśni poprzecznie prążkowanych i charakteryzuje się zerwaniem oraz w następstwie martwicą włókien mięśniowych, co z kolei skutkuje uwolnieniem do krwioobiegu oraz przestrzeni zewnątrzkomórkowej składników komórek mięśniowych, takich jak mioglobina, dehydrogenaza mleczanowa, kinaza keratynowa (CK, ang. creatine kinase)) czy też potas [1,2].
Pierwszy przypadek rabdomiolizy
Przypadek pacjenta z rabdomiolizą został odnotowany w Niemczech w 1881 roku, jednak proces ten został opisany po raz pierwszy przez Bywatersa i Bealla, u ofiary bombardowania Londynu podczas Drugiej Wojny Światowej w 1941 roku [3].
Jakie są objawy rabdomiolizy?
Rabdomioliza charakteryzuje się szerokim spektrum symptomów, począwszy od bezobjawowych, jak np. wzrost poziomu kinazy kreatynowej w osoczu, poprzez znaczny wzrost poziomu biomarkerów ostrego uszkodzenia nerek (AKI, ang. acute kidney injury) we krwi oraz zaburzenia równowagi elektrolitowej, aż do rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego [1].
Do najczęstszych i najbardziej charakterystycznych objawów towarzyszących rabdomiolizie zaliczamy ból mięśni, osłabienie oraz pojawiające się charakterystyczne ciemne zabarwienie moczu u pacjenta, przypominające kolor herbaty bądź słabej kawy. Dodatkowym symptomem dosyć często występującym jest obrzęk mięśni. Wśród niespecyficznych objawów możemy wymienić m.in. nudności, wymioty oraz gorączkę [2,3].
U pacjentów z rabdomiolizą, jako następstwo utrzymującego się ostrego bólu mięśni oraz ich osłabienia, może dojść do ograniczenia ruchu, a także do mioglobinurii. Zwiększone wydalanie mioglobiny wraz z moczem jest odpowiedzialne za jego ciemną barwę [4].
Triada objawów
Występujący ból mięśni, osłabienie oraz mioglobinurię określa się jako zespół charakterystycznych objawów dla procesu rabdomiolizy. Zaobserwowano jednak, że opisana triada symptomów występuje u mniej niż 10% pacjentów. Natomiast u ponad 50% pacjentów zmagających się z rabdomiolizą nie występuje osłabienie [5].
Jaki jest przebieg procesu rabdomiolizy?
W przypadku występującej rabdomiolizy następuje zniszczenie miocytów oraz uwolnienie składników komórkowych do krążenia. W sytuacji, gdy ATP ulega wyczerpaniu w komórkach mięśniowych (np. na skutek stanu niedokrwienia bądź intensywnego wysiłku fizycznego), dochodzi do dysfunkcji pracy pomp (Na/K-ATPazy oraz Ca-ATPazy). W efekcie dochodzi do zaburzenia wewnątrzkomórkowej równowagi jonowej (sodu oraz wapnia) prowadzącej do zwiększenia aktywności enzymów proteolitycznych i/lub obrzęku osmotycznego, a w ostateczności nawet do degradacji oraz śmierci komórek mięśniowych.
Następuje uwolnienie zawartości komórek, między innymi mioglobiny, potasu, kinazy kreatynowej CK, aldolazy, dehydrogenazy mleczanowej, a także aminotransferazy asparaginianowej. Niezależnie od przyczyny, która zainicjowała proces rabdomiolizy w organizmie pacjenta, uszkodzenia mięśni skutkują podwyższonym wewnątrzkomórkowym poziomem wapnia, co z kolei przekłada się na aktywację proteaz i w efekcie martwicę [6,7].
Stopień nasilenia rabdomiolizy może mieć charakter od łagodnego do zagrażającego życiu. W przypadku ciężkiego stanu mogą wystąpić powikłania w postaci ostrego uszkodzenia nerek (AKI), zaburzeń czynności wątroby, zaburzeń biochemicznych, zespołu ciasnoty przedziałów powięziowych, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zaburzeń rytmu serca, a nawet może nastąpić zgon [4].
