Epidemiologia twardziny układowej: raport

Opublikowano pierwszy raport dotyczący epidemiologii twardziny układowej w Polsce oraz jej manifestacji płucnej – śródmiąższowej choroby płuc – wiodącej przyczyny śmiertelności chorych na twardzinę układową.

Raport pt. „Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018″ przygotowany przez Instytut Innowacji i Odpowiedzialnego Rozwoju INNOWO, jest pierwszym w Polsce opracowaniem danych epidemiologicznych, dotyczących twardziny układowej oraz śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej.

W 2018 r. liczba chorych na twardzinę układową w Polsce wyniosła 5 400 osób, podczas gdy śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej dotykała nieco ponad 500 osób.

Na twardzinę układową chorują głównie kobiety (ponad 80%) w piątej i szóstej dekadzie życia (średnia wieku chorych to 52 lata). Pacjenci ze współistniejącą śródmiąższową chorobą płuc są nieco starsi, lecz ta manifestacja choroby również dotyka głównie kobiet.

Poprawa sytuacji chorych na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej wymaga szybkiej i właściwej diagnostyki oraz kompleksowego leczenia z zastosowaniem terapii ukierunkowanych na włóknienie.

Twardzina układowa to choroba, która prowadzi do włóknienia i uszkodzenia czynności wielu narządów, m.in. układu krwionośnego, trawiennego i oddechowego, a także skóry. Czasem określana jest jako choroba, która „zabiera twarz” – ze względu na charakterystyczne zmiany w wyglądzie chorego. Szczególnie groźna jest, gdy pogarsza funkcjonowanie nerek, serca i płuc, mogąc potencjalnie doprowadzić do śmierci pacjenta. To właśnie płucna manifestacja twardziny układowej, prowadząca do rozwoju śródmiąższowej choroby płuc, odpowiada za 30% zgonów wszystkich chorych z tej grupy.¹ W badaniach cechy choroby śródmiąższowej płuc widoczne są natomiast nawet u 75% chorych.² Do tej pory medycyna nie dysponuje narzędziami, umożliwiającymi wyleczenie chorych, natomiast istnieją już terapie znacząco opóźniające rozwój schorzenia.

Badania europejskie pokazują, że w wyniku twardziny układowej u 35% pacjentów rozwija się śródmiąższowa choroba płuc. Tymczasem w Polsce śródmiąższowa choroba płuc raportowana jest zaledwie u ok. 10% pacjentów z twardziną układową, co może pozostawiać chorych bez właściwego leczenia.³

Z uwagi na wysoką śmiertelność chorych ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej, Instytut Innowacji i Odpowiedzialnego Rozwoju INNOWO opracował raport pt. „Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018”. Raport stał się również punktem wyjścia debaty „Choroby śródmiąższowe płuc – epidemiologia, wielodyscyplinarna opieka nad pacjentem”, która odbyła się 19 listopada br. podczas kongresu „Ekonomia dla Zdrowia” zorganizowanego przez Szkołę Główną Handlową w Warszawie oraz Instytut INNOWO. Podczas dyskusji eksperci omawiali sytuację pacjentów oraz przedstawili propozycje rozwiązań systemowych.

Epidemiologia w Polsce

Raport jest pierwszym opracowaniem analizującym częstość występowania i chorobowość w zależności od płci w naszym kraju. Jego wyniki pokazują, że w okresie od 2008 do 2018 roku liczba chorych wzrosła z 3,7 tys. do 5,4 tys. osób. Zauważamy systematyczny wzrost częstości występowania twardziny układowej. To niepokojące zjawisko można tylko częściowo wytłumaczyć poprawą możliwości diagnostycznych. Niewątpliwie główną przyczyną jest rzeczywisty wzrost zapadalności na choroby autoimmunologiczne – podkreśla dr hab. n. med. prof. nadzw. Wojciech Piotrowski z Kliniki Pneumonologii i Alergologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. Tymczasem liczba pacjentów cierpiących na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej w analizowanym okresie zmniejsza się.⁴ Należy to uznać za zastanawiające. Proporcja chorych, u których stwierdzono zajęcie płuc zmniejszyła się z 14,7% w 2008 r. do 9,6% w 2018 r. Tymczasem, zgodnie z badaniami europejskimi proporcja osób ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej w Europie wynosi około 35%. Można więc przypuszczać, że duża część przypadków twardziny układowej ze współwystępującą śródmiąższową chorobą płuc nie jest w Polsce identyfikowana lub raportowana – stwierdza w omawianym raporcie prof. dr hab. n. med. Marek Brzosko, Prezes Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego, Konsultant Krajowy w dziedzinie reumatologii.

Pacjenci z twardziną układową to kobiety w piątej dekadzie życia

W latach 2008-2018 średnia wieku chorych z twardziną układową wynosiła nieco ponad 52 lata. Udział kobiet w populacji chorych kształtował się na poziomie od 82,5% do 84,3%. Taki rozkład płci jest zgodny z analizami populacji chorych przeprowadzonymi w innych krajach.⁵ Pacjenci ze współistniejącą śródmiąższową chorobą płuc są nieco starsi, lecz tu również obserwowana jest dominacja płci żeńskiej. Chorzy na twardzinę układową to często osoby czynne zawodowo, pełniące role społeczne i zawodowe, zaś twardzina to choroba, która znacząco wpływa na życie pacjentów, często ograniczając ich aktywność. Ci chorzy po prostu mają problem z wejściem na pierwsze piętro, z wykonaniem prostych czynności. Pacjenci z twardziną układową cierpią na chorobę, która jest widoczna, przeszkadza im funkcjonować, zmniejsza ich wydolność i mają świadomość, że ta choroba ich zabija – stwierdza prof. dr hab. n. med.  Eugeniusz J. Kucharz z Górnośląskiego Centrum Medycznego im. prof. Leszka Gieca, Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.

Właściwa diagnoza i leczenie kluczem do poprawy sytuacji chorych

Eksperci podkreślają, że do poprawy sytuacji chorych na śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej niezbędne są dwa czynniki: szybka i właściwa diagnostyka oraz kompleksowe leczenie. Zdaniem prof. Piotrowskiego, aby właściwie zidentyfikować śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny układowej, potrzebne jest powołanie zespołów interdyscyplinarnych. Szczególnie istotna wydaje się systematyczna współpraca pomiędzy pulmonologiem i reumatologiem, a także innymi specjalistami np. radiologiem. Diagnostyka zmian w płucach wymaga doboru właściwych metod diagnostycznych, których wykonanie i właściwa interpretacja pozostają w obszarze kompetencji specjalisty chorób płuc lub radiologa wyspecjalizowanego w diagnostyce chorób śródmiąższowych. Ze względu na rzadkie występowanie tych chorób taka diagnostyka powinna odbywać się w ośrodkach referencyjnych, gdzie koncentracja pacjentów z rzadkimi chorobami gwarantuje odpowiednie doświadczenie specjalistów zaangażowanych w proces diagnostyczny – podkreśla.

Drugim, równie ważnym czynnikiem mogącym poprawić jakość życia pacjentów, a także wydłużyć czas ich przeżycia, jest właściwe leczenie. Mimo, że w tym momencie lekarze nie mają do dyspozycji terapii mogących wyleczyć pacjenta ze śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej, obiecującą strategią postępowania terapeutycznego jest zastosowanie leku skutecznego w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc. Mamy lek, który nie pozwala nam co prawda cofnąć choroby, ale w sposób udokumentowany spowalnia proces włóknienia. Najistotniejsze dla chorego jest to, że nie traci tak szybko czynności płuc – stwierdza prof. Kucharz.

Informacja prasowa

1^ Steen VD, Medsger TA: Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis 2007; 66: 940-944.

2^ Goh NS: Connective tissue disease and the lung. Clin Pulm Med 2009; 16: 309-314.

3^ Raport Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018, październik 2020, s. 17

4^ Raport Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce Epidemiologia w latach 2008-2018, październik 2020, s. 18

5^ Raport Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018, październik 2020, s. 17